Саркома молочной железы

Саркома молочной железы – редкая злокачественная опухоль, которая развивается из соединительной, сосудистой, жировой, мышечной или другой мезенхимальной ткани груди. Этим заболевание отличается от большинства злокачественных новообразований молочной железы, которые имеют эпителиальное происхождение. Саркома может увеличиваться за короткий срок и распространяться с током крови, поэтому обнаружение растущего уплотнения требует обследования у врача.

По внешним проявлениям определить тип опухоли невозможно. Даже если образование не вызывает боли и кожа над ним выглядит нормально, пациенту нельзя откладывать диагностику. Для подтверждения заболевания врачам необходимо исследовать образец ткани и установить его гистологический тип. От этого зависят объем операции, необходимость лучевой или лекарственной терапии и последующее наблюдение.

Первичная саркома молочной железы формируется из тканей самой груди и относится к редким опухолям. В медицинской практике она встречается намного реже карцином молочной железы. В эту группу входят разные по биологическим свойствам новообразования, поэтому общего сценария развития болезни нет.

Саркома груди может возникнуть у женщины любого возраста, хотя частота отдельных гистологических вариантов отличается. Заболевание возможно и у мужчин, но такие случаи встречаются редко. Опухоль может располагаться в разных отделах груди и на ранней стадии напоминать доброкачественное образование.

При постановке диагноза важно отличить первичную саркому от метастатического поражения молочной железы и от других опухолей. В частности, злокачественная листовидная опухоль имеет сходные признаки, но относится к отдельной группе новообразований. Точный диагноз устанавливает патоморфолог после исследования материала биопсии. При сложной морфологической картине могут потребоваться иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

В большинстве случаев врачам не удается определить одну причину возникновения заболевания. Опухоль развивается после накопления нарушений в клетках соединительной или сосудистой ткани, из-за которых они теряют нормальный контроль над делением и ростом.

Известны состояния, которые могут повышать вероятность некоторых сарком. К ним относят наследственные опухолевые синдромы, в том числе синдром Ли — Фраумени и отдельные генетические нарушения. Риск также оценивают с учетом ранее перенесенных онкологических заболеваний и лечения.

Отдельное значение имеет лучевая терапия области грудной клетки. Через несколько лет после облучения в зоне воздействия в редких случаях может сформироваться вторичная, или радиоиндуцированная, саркома. Еще один известный вариант связан с длительным нарушением лимфооттока. На фоне выраженного хронического лимфостаза может развиваться ангиосаркома, происходящая из клеток сосудистой ткани.

Наличие фактора риска не означает, что у человека обязательно возникнет заболевание. У многих пациентов с саркомой молочной железы в анамнезе нет известных предрасполагающих состояний. Поэтому профилактика не сводится к поиску одного провоцирующего фактора. Более важную роль играет своевременное обследование нового или растущего образования.

Первые симптомы саркомы молочной железы часто неспецифичны. Самая характерная жалоба — появление плотного образования, которое постепенно или за короткий период увеличивается. На ранней стадии боль может отсутствовать, поэтому пациентка иногда откладывает посещение врача.

Поводом для обследования могут стать:

новое уплотнение или узел в ткани молочной железы;

заметное увеличение ранее обнаруженного образования;

изменение формы или объема одной груди;

напряжение кожи над крупной опухолью;

болезненность или чувство давления при значительном размере образования;

покраснение, синюшный или багровый оттенок кожи, что возможно при сосудистых опухолях;

отек тканей или локальное расширение поверхностных сосудов.

Такие признаки встречаются и при других заболеваниях груди. Доброкачественные узлы, кисты, воспалительные процессы и более распространенные формы рака могут иметь похожую клиническую картину. Поэтому симптомы саркомы молочной железы нельзя использовать для самостоятельной диагностики.

При ангиосаркоме изменения иногда затрагивают кожу и подкожные ткани. Пациентка может заметить участок необычного цвета, припухлость или увеличение объема груди. Другие варианты саркомы проявляются преимущественно растущим узлом.

Регионарные лимфатические узлы при саркомах поражаются реже, чем при типичном раке молочной железы. Для многих сарком характерно распространение через кровеносные сосуды. При прогрессировании заболевания отдаленные очаги могут появляться в легких и других органах. Именно поэтому после морфологического подтверждения опухоли врач оценивает не только состояние груди, но и распространенность процесса.

Саркома молочной железы — не одно заболевание, а группа опухолей. Врач определяет конкретный вариант после гистологического исследования. От строения опухолевых клеток зависят скорость развития заболевания, вероятность рецидива и чувствительность к системному лечению.

К основным вариантам относят:

ангиосаркому, которая развивается из клеток кровеносных или лимфатических сосудов;

лейомиосаркому, происходящую из гладкомышечной ткани;

липосаркому, формирующуюся из клеток жировой ткани;

фибросаркому, связанную с клетками соединительной ткани;

недифференцированную плеоморфную саркому, клетки которой утратили выраженные признаки исходной ткани;

другие редкие гистологические варианты мезенхимальных опухолей.

Ангиосаркома молочной железы занимает особое место. Она может возникать как первичная опухоль или развиваться после ранее проведенной лучевой терапии. Некоторые вторичные ангиосаркомы также связаны с хроническим лимфостазом.

Кроме гистологического типа патоморфолог определяет степень злокачественности. Этот показатель характеризует особенности опухолевых клеток и их способность к активному росту. Врач сопоставляет морфологическое заключение с размером образования, результатами обследования и наличием или отсутствием отдаленных очагов.

Одно из основных осложнений заболевания — местный рецидив после лечения. Его вероятность зависит от биологии опухоли, степени злокачественности и того, удалось ли удалить новообразование с достаточным объемом неизмененных тканей.

Крупная саркома может деформировать молочную железу, прорастать соседние ткани, вызывать боль и нарушения целостности кожи. В запущенных случаях образование способно изъязвляться и кровоточить.

Еще одна опасность связана с отдаленным метастазированием. Саркомы часто распространяются гематогенным путем, то есть через кровеносную систему. Вероятность метастазов выше при агрессивной морфологической структуре, высокой степени злокачественности и значительном размере первичного очага.

Последствия заболевания могут быть связаны и с проведенным лечением. После операции пациентка может столкнуться с болью, ограничением подвижности плечевого пояса, снижением силы мышц и изменением привычной физической активности. После лучевой или системной противоопухолевой терапии возможны дополнительные нежелательные явления. Их профилактику и коррекцию врач подбирает с учетом проведенного лечения.

Если пациентка обнаружила растущее образование в груди, обследование начинают с консультации врача и осмотра. Доктор уточняет, когда появился узел, как менялся его размер, проводилась ли раньше лучевая терапия и были ли у близких родственников наследственные опухолевые синдромы.

Для оценки образования применяют ультразвуковое исследование, маммографию и при определенных показаниях МРТ молочных желез. Снимки помогают определить размер и положение опухоли, ее отношение к окружающим структурам. При этом методы визуализации не позволяют с достаточной точностью установить гистологический тип новообразования.

Ключевым этапом диагностики становится биопсия. Чаще врачам требуется получить фрагменты ткани с помощью иглы достаточного диаметра, чтобы патоморфолог мог оценить строение опухоли. Морфологическое исследование при саркомах имеет принципиальное значение. В сложных случаях материал целесообразно пересмотреть в центре с опытом диагностики редких опухолей.

После подтверждения саркомы проводится стадирование. В зависимости от клинической ситуации врач может назначить КТ грудной клетки и другие исследования для поиска отдаленных очагов. Объем обследования определяется гистологическим вариантом и предполагаемой распространенностью заболевания.

Саркома молочной железы встречается редко, поэтому решение о лечении желательно принимать на мультидисциплинарном консилиуме с участием онколога, хирурга, патоморфолога, радиолога и других врачей. Такой подход снижает риск выбора тактики по аналогии с обычным раком молочной железы, для которого действуют другие принципы лечения.

Лечение саркомы молочной железы зависит от гистологического типа, размеров и локализации опухоли, степени злокачественности, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента. Универсальной схемы для всех сарком нет.

При локализованном заболевании основным методом остается хирургическое удаление опухоли. Цель операции заключается в полном удалении злокачественной ткани с отрицательными краями резекции. Это означает, что при микроскопическом исследовании по краям удаленного материала опухолевые клетки не обнаруживаются.

Объем вмешательства подбирают индивидуально. В некоторых случаях врач может выполнить органосохраняющую операцию, если она позволяет получить адекватные края резекции. При крупной опухоли или неблагоприятном расположении может потребоваться мастэктомия. Сам факт диагноза «саркома» не означает автоматической необходимости полного удаления молочной железы.

Рутинное удаление подмышечных лимфатических узлов требуется не всем пациентам, поскольку большинство сарком склонно к гематогенному, а не лимфогенному распространению. Решение о вмешательстве на лимфатических узлах врач принимает при наличии конкретных показаний.

Лучевую терапию рассматривают с учетом размера опухоли, ее степени злокачественности, локализации и состояния краев резекции. Системную лекарственную терапию также назначают не по одному диагнозу. Онколог учитывает гистологический вариант и риск прогрессирования. При распространенной саркоме могут применяться химиотерапия и другие варианты системного лечения, подходящие для конкретного типа опухоли.

После завершения активного противоопухолевого лечения пациенту требуется наблюдение. Врач определяет график контрольных осмотров и исследований с учетом риска рецидива. Самостоятельно прекращать наблюдение после успешной операции нельзя, поскольку часть сарком способна рецидивировать или давать отдаленные метастазы.

Операция на молочной железе и последующая противоопухолевая терапия могут влиять на подвижность плечевого сустава, мышечную силу, переносимость нагрузки и общее самочувствие. После разрешения лечащего онколога в программу восстановления могут включаться дозированные физические нагрузки и методы медицинской реабилитации.

В Клинике реабилитации в Хамовниках составляют индивидуальные восстановительные программы с учетом диагноза, перенесенного хирургического вмешательства, состояния пациента и степени функциональных нарушений. Клиника располагается в Москве на улице Ефремова, рядом со станцией метро «Фрунзенская». Реабилитационные мероприятия после лечения онкологического заболевания должны проводиться только после согласования с лечащим онкологом и с учетом противопоказаний. Они дополняют восстановительный этап, но не заменяют хирургическое, лучевое или лекарственное противоопухолевое лечение.

Прогноз при саркоме молочной железы нельзя определить только по названию диагноза. Врач учитывает размер первичной опухоли, гистологический вариант, степень злокачественности, радикальность операции и наличие метастазов.

Более благоприятная ситуация складывается при небольшом локализованном образовании, которое удалось полностью удалить. Высокая степень злокачественности, значительный размер опухоли, положительные края резекции и отдаленное распространение повышают риск рецидива и прогрессирования. Поэтому пациенту важны полноценная морфологическая диагностика и лечение в соответствии с принципами ведения сарком мягких тканей.

После завершения терапии необходимо проходить контрольные обследования по графику онколога. Врач оценивает послеоперационную область и при необходимости назначает исследования грудной клетки и других органов. Частоту наблюдения определяют индивидуально.

Способа, который гарантированно предотвращает первичную саркому молочной железы, не существует. Большинство случаев не связано с фактором, который пациент может устранить самостоятельно. При наличии наследственного опухолевого синдрома схему наблюдения определяет врач-генетик совместно с онкологом.

Пациенткам, которые ранее проходили лучевую терапию области груди, важно сообщать об этом врачу при появлении нового уплотнения или изменений кожи. После операций с нарушением лимфооттока следует выполнять рекомендации по профилактике и контролю лимфедемы.

Главная мера раннего выявления — обращение к врачу при появлении нового или увеличивающегося образования. Не стоит ждать боли или выраженных внешних изменений: саркома груди на ранних этапах может не вызывать заметного дискомфорта.

Саркома молочной железы во время беременности встречается редко. Если женщина обнаружила растущее образование, обследование не следует откладывать до родов. Врач выбирает диагностические методы с учетом срока беременности и безопасности для плода. УЗИ и биопсия могут применяться для уточнения характера образования, а необходимость других исследований оценивает медицинская команда.

При подтвержденной злокачественной опухоли тактику определяют онколог, хирург и акушер-гинеколог. Учитываются срок беременности, тип саркомы, размеры опухоли и распространенность процесса. Решение о сроках операции и возможности системной терапии принимается индивидуально. Самостоятельная отмена обследования или перенос лечения при подтвержденной саркоме могут ухудшить прогноз.

Саркома молочной железы требует точной морфологической диагностики и персонального плана лечения. Если после операции или другого этапа противоопухолевой терапии появились ограничения движений, снижение переносимости нагрузки или другие функциональные нарушения, программу восстановления следует обсудить с лечащим онкологом и врачом-реабилитологом. В Клинике реабилитации в Хамовниках восстановительные мероприятия подбирают с учетом состояния пациента и перенесенного лечения.

Материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. При обнаружении уплотнения в молочной железе или быстром изменении ранее существующего образования необходимо обратиться за медицинской помощью.