Рак паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы представляет собой крайне редкое злокачественное новообразование эндокринной системы, на долю которого приходится менее одного процента всех случаев гиперпаратиреоза. Данная патология развивается в тканях околощитовидных желез, которые анатомически расположены на задней поверхности щитовидной железы и отвечают за регуляцию обмена кальция и фосфора в организме человека. Основная опасность этого заболевания заключается в том, что опухолевые клетки начинают неконтролируемо вырабатывать паратгормон. Избыточная секреция этого биологически активного вещества приводит к стремительному вымыванию кальция из костных структур и его накоплению в кровеносном русле. В результате у пациента развивается тяжелая форма гиперкальциемии, которая оказывает разрушительное воздействие на внутренние органы, в первую очередь на почки, костные ткани и сердечно-сосудистую систему.

Записаться на прием

Точные этиологические факторы, запускающие трансформацию здоровых клеток паращитовидной железы в злокачественные, до конца не изучены. Однако современная онкоэндокринология выделяет ряд четких триггеров и предрасполагающих состояний. Ведущую роль в патогенезе заболевания играют генетические мутации и наследственные синдромы. В частности, мутация в гене CDC73, который кодирует белок парафибромин, ассоциирована с развитием синдрома гиперпаратиреоза с опухолями челюсти. Также повышенный риск отмечается у лиц с синдромом множественной эндокринной неоплазии первого типа. Помимо наследственности, к факторам риска относится предшествующее радиационное облучение области шеи, например, при лечении других онкологических заболеваний в анамнезе. Длительная хроническая почечная недостаточность, приводящая к третичному гиперпаратиреозу, в исключительно редких случаях также может стимулировать малигнизацию гиперплазированной ткани.

Клинические проявления патологии обусловлены не столько локальным ростом самой опухоли, сколько системным токсическим воздействием высокого уровня кальция в плазме крови. Пациенты сталкиваются с полиорганными нарушениями, которые часто маскируются под другие хронические терапевтические заболевания.

• Выраженная мышечная слабость, постоянная утомляемость и депрессивные состояния.
• Интенсивные боли в костях, частые патологические переломы из-за прогрессирующего остеопороза.
• Тяжелое поражение почек с развитием стойкой мочекаменной болезни и нефрокальциноза.
• Нарушения работы желудочно-кишечного тракта, включая упорные запоры, тошноту и рецидивирующий панкреатит.
• Кардиологические расстройства, проявляющиеся артериальной гипертензией и выраженными нарушениями сердечного ритма.

В клинической практике данное злокачественное новообразование классифицируют по функциональной активности и распространенности процесса. Подавляющее большинство опухолей, около девяноста процентов, относятся к гормонально-активному типу. Они манифестируют яркой симптоматикой гиперкальциемии из-за колоссального выброса паратгормона. Намного реже встречается гормонально-неактивный рак паращитовидной железы, который сложнее поддается раннему выявлению, так как долгое время протекает бессимптомно и обнаруживается уже на стадии пальпируемого узла на шее или при прорастании в соседние анатомические структуры. С точки зрения стадирования онкологического процесса выделяют локализованные формы, когда опухоль не выходит за пределы капсулы железы, и местно-распространенный рак, инфильтрирующий щитовидную железу, трахею, возвратный гортанный нерв и окружающие мышцы. Метастазирование чаще всего происходит лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы шеи и средостения, а также гематогенным путем в легкие, кости и печень.

Основной угрозой для жизни пациента при данном заболевании являются не метастазы сами по себе, а декомпенсация метаболических нарушений. Наиболее грозным осложнением считается гиперкальциемический криз. Это критическое состояние развивается при резком повышении уровня кальция в крови, что приводит к тяжелому обезвоживанию, острой почечной недостаточности, сердечным аритмиям, помрачению сознания и коме. Кроме того, постоянное вымывание минеральных компонентов из скелета оборачивается тяжелейшей фиброзно-кистозной остеодистрофией, лишающей человека способности нормально передвигаться и приводящей к инвалидизации. Хроническая дисфункция почек на фоне постоянного отложения солей кальция в почечной паренхиме может перерасти в терминальную почечную недостаточность, требующую пожизненного гемодиализа.

Своевременное выявление патологического процесса требует комплексного лабораторно-инструментального обследования, поскольку дифференциальная диагностика между раком и доброкачественной аденомой на доклиническом этапе представляет значительные трудности.

• Определение уровня паратгормона, показатели которого при карциноме превышают норму в несколько раз.
• Исследование биохимического профиля крови с обязательным измерением общего и ионизированного кальция, а также фосфора.
• Ультразвуковое исследование шеи для оценки размеров, контуров и степени инвазии новообразования.
• Сцинтиграфия с технецием-99m сестамиби для точной топической локализации гиперфункциональной ткани.
• Мультиспиральная компьютерная томография органов шеи и грудной клетки для исключения отдаленных метастазов.

Единственным радикальным и эффективным методом терапии является хирургическое вмешательство. Основным золотым стандартом признана операция в объеме удаления опухоли единым блоком с пораженной долей щитовидной железы, перешейком и окружающими клетчаточными пространствами, содержащими регионарные лимфатические узлы. Проведение стандартной селективной паратиреоидэктомии при подозрении на карциному недопустимо, так как повреждение капсулы опухоли ведет к диссеминации раковых клеток по операционному полю и неминуемому рецидиву. Консервативное лечение носит сугубо симптоматический характер и направлено на коррекцию жизнеугрожающей гиперкальциемии. Для этого применяются массивный форсированный диурез, инфузионная терапия физиологическим раствором, введение бисфосфонатов и современных кальцимиметиков, которые снижают чувствительность кальций-чувствительных рецепторов и тормозят выброс гормона. Лучевая терапия и системная химиотерапия показывают крайне низкую эффективность, поэтому применяются исключительно в качестве паллиативной помощи при невозможности оперативного удаления очагов.

Дальнейший прогноз для жизни пациента напрямую зависит от своевременности постановки диагноза и радикальности проведенного первого хирургического вмешательства. При полном удалении локализованной опухоли показатели пятилетней выживаемости достигают высоких значений, однако пациенты нуждаются в непрерывном динамическом наблюдении, включающем регулярный мониторинг уровня кальция и паратгормона в сыворотке крови. Специфической профилактики заболевания не существует из-за его редкого характера и генетической обусловленности большинства случаев. Тем не менее, регулярные профилактические чек-апы и своевременное лечение эндокринных патологий позволяют выявить отклонения на ранних этапах.
После перенесенной сложной операции пациентам требуется комплексное восстановление. Полноценная медицинская реабилитация в Хамовниках на базе специализированного центра помогает пациентам восстановить минеральный обмен, нормализовать тонус мышц, укрепить костную ткань и вернуться к полноценной жизни под контролем опытных реабилитологов и эндокринологов.